Natural history and surgical treatment of chordoma: a retrospective cohort study / História natural e tratamento cirúrgico de cordoma: um estudo retrospectivo de coorte

CONTEXT AND OBJECTIVE: Chordoma is a rare tumor with a high risk of locoregional recurrences. The aim of this study was analyze the long-term results from treating this pathological condition. DESIGN AND SETTING: Cohort study in a single hospital in São Paulo, Brazil. METHODS: This was a retrospective cohort study on 42 patients with chordoma who were treated at Hospital A. C. Camargo between 1980 and 2006. The hospital records were reviewed and a descriptive analysis was performed on the clinical-pathological variables. Survival curves were estimated using the Kaplan-Meier method and these were compared using the log-rank test. RESULTS: Nineteen patients were men and 23 were women. Twenty-five tumors (59.5%) were located in the sacrum, eleven (26.2%) in the skull base and six (14.3%) in the mobile spine. Surgery was performed on 28 patients (66.7%). The resection was considered to have negative margins in 14 cases and positive margins in 14 cases. The five-year overall survival (OS) was 45.4%. For surgical patients, the five-year OS was 64.3% (82.2% for negative margins and 51.9% for positive margins). In the inoperable group, OS was 37.7% at 24 months and 0% at five years. CONCLUSION: Complete resection is related to local control and definitively has a positive impact on long-term survival. .

CONTEXTO E OBJETIVO: Cordoma é um tumor raro e com alto risco de recidiva locorregional. O objetivo deste estudo foi analisar os resultados a longo prazo do tratamento dessa doença. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo de coorte realizado em um único hospital em São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo com 42 pacientes com cordoma tratados de 1980 e 2006 no Hospital A. C. Camargo. Os prontuários foram revistos e foi realizada a análise descritiva das variáveis clínicas e patológicas. As curvas de sobrevida foram estimadas pelo método de Kaplan-Meier e a comparação entre elas, pelo teste de log-rank. RESULTADOS: Dezenove pacientes eram homens e 23, mulheres. Vinte e cinco tumores (59,5%) estavam localizados no sacro, 11 (26,2%) na base do crânio e 6 (14,3%), na coluna móvel. A cirurgia foi realizada em 28 pacientes (66,7%). A ressecção foi considerada como tendo margens negativas em 14 casos e margens comprometidas em 14 pacientes. A sobrevida global (SG) em 5 anos foi de 45,4%. Para os pacientes cirúrgicos, a SG em 5 anos foi de 64,3% (82,2% para as margens negativas e 51,9% de margens positivas). No grupo inoperável, a SG em 24 meses foi de 37,7% e 0% em 5 anos. CONCLUSÃO: A ressecção completa está relacionada com o controle local e, definitivamente, tem impacto positivo na sobrevida a longo prazo. .

Qual o papel da cirurgia de resgate em pacientes com recidiva de carcinoma epidermoide de seio maxilar? / Is there a role for salvage surgery of recurrent squamous cell carcinoma of the maxillary sinus?

Introdução: Há, na literatura, poucos artigos que abordam a cirurgia de resgate do carcinoma epidermoide do seio maxilar. Objetivo: Avaliar os resultados da cirurgia de resgate em pacientes com carcinoma epidermoide do seio maxilar. Método: Análise retrospectiva dos pacientes tratados em hospital oncológico terciário no período de janeiro de 1985 e dezembro de 2005. Resultados: Trinta e seis pacientes foram inclusos nesta série. A idade média era de 54,4 +/- 15,8 anos. A recidiva foi classificada como rT1 em 2 casos (5,5%), rT2 em 1 caso (2,8%), rT3 em 7 casos (19,4%) e rT4a em 26 casos (72.2%). O tratamentoprévio foi: cirurgia em 25 casos (69,44%), cirurgia e radioterapia adjuvante em 7 casos (19,44%), quimioterapia e radioterapia em 3 casos (8,33%) e radioterapia em 1 caso (2,78%). Ao final do seguimento, 11 pacientes (30,5%) não apresentavam doença em atividade, 22 haviam falecido por progressão da doença(61,0%) e 3 (8,3%) por outras causas. Foram significativos na análise univariada: tratamento prévio realizado, necessidade de abordagem craniofacial e a situação das margens cirúrgicas. A única variável significativa após a realização de análise multivariada foi a presença de margens livres (HR:3,03, 95% CI: 1,24 - 7,37, p=0,014). Conclusões: A cirurgia de resgate do carcinoma epidermoide do seio maxilar deve ser considerada, apresentando sobrevida em 5 anos de 40% nesta série. O fator significativo para sobrevida foi a presença de margens livres, enfatizando a necessidade de cirurgia oncologicamente adequada.

Introduction: There are few reports in literature about salvage surgery for maxillary sinus squamous cell carcinoma. Objective: Evaluation of surgical salvage in patients with recurrent squamous cell carcinoma of the maxillary sinus. Method: Retrospective analysis of patients treated at a single tertiary cancer center from January 1985 to December 2005. Results: Thirty-six patients were included. Mean age was 54.4 +/- 15.8 years. Recurrence was staged as rT1 in 2 patients (5,5%), rT2 in 1 patient (2,8%), rT3 in 7 patients (19,4%) and rT4a in 26 patients (72.2%). Previous treatment was: surgery in 25 patients (69,44%), surgery and radiotherapy in 7 patients (19,44%), chemotherapy in 3 patients (8,33%) and radiotherapy in 1 patient (2,78%). At the end of followup, 11 patients (30,5%) were alive with no evidence of disease, 22 were dead due to disease progression (61,0%) e 3 (8,3%) by other causes. Significant factors in univariate analysis were: previous treatment, craniofacial surgery and surgical margins status. In multivariate analysis, only compromised surgical margins remained significant (HR:3,03, 95% CI: 1,24 - 7,37, p=0,014). Conclusion: Salvage surgery should be considered, presenting a 40% Five-year survival rate. The impact of surgical margins status emphasizes the need for adequate oncological resection.

Complicações e fatores prognósticos em 175 ressecções craniofaciais de tumores malígnos da base anterior do crânio / Complications and prognostic factors in 175 craniofacial resections for malignant tumors of the anterior skull base

Introdução: A ressecção radical de tumores malígnos originários na base do crânio permanece um desafio, principalmente pelo risco de complicações graves. Embora vários fatores prognósticos estejam bem estabelecidos, a maioria das informações foi baseada em séries de casos retrospectivas e heterogêneas. Objetivo: analisar as taxas de complicação e os fatores prognósticos de uma série de pacientes submetidos à ressecção craniofacial de tumores malignos da base anterior do crânio na instituição. Pacientes e Método: Foram revisados os prontuários de 175 pacientes tratados entre 1955 e 1998 na instituição, incluindo pacientes com tumores envolvendo a base anterior do crânio que necessitaram exposição ou ressecção de dura-máter ou nasofaringe, independente de tratamento prévio. Resultados: Os tumores localizavam-se nos seios paranasais (75), órbita (58), cavidade nasal (26) e nasofaringe (16). A maioria era carcinomas espinocelulares (91 casos). As margens cirúrgicas foram negativas em 104 pacientes (60%), exíguas em 18 (10%) e positivas em 53 (30%). Complicações cirúrgicas ocorreram em 39 pacientes (22,3%), sendo infecção/deiscência em 12,1% dos casos e fístula liqüórica em 13,4%. A sobrevida atuarial em 5 anos foi de 57%. A análise multivariada usando o modelo de regressão de Cox identificou que a infiltração de dura-máter, margens positivas, tipo histológico, tratamento oncológico prévio e metástases cervicais foram fatores prognósticos independentes neste estudo. Conclusão: A ressecção craniofacial permite a remoção em bloco de diversos tumores da base anterior do crânio, com morbidade aceitável e significante impacto na sobrevida desses pacientes.

Background: Radical resection of malignant tumors arising in the skull base remains a challenge because of the risk of serious complications. Although several prognostic factors are well established, the available information is most based on heterogeneous retrospective case series. Objective: to analyze complication rates and prognostic factors in a large series of patients submitted to anterior craniofacial resection in a single institution. Materials and methods: We reviewed 175 patients treated from 1955 to 1998, including patients with involvement of the anterior skull base that required exposure or resection of the dura mater or the nasopharynx, independently of previous treatment. Results: The tumor sites were: paranasal sinuses (75), orbit (58), nasal cavity (26), and nasopharynx (16). Most tumors were squamous cell carcinomas (91 cases). Surgical margins were negative in 104 patients (60%), close in 18 (10%) and positive in 53 (30%). Surgical complications occurred in 39 patients (22.3%) (soft tissue infection/dehiscence, 12.1%; cerebrospinal fluid leak, 13.4%). The 5-year actuarial overall survival was 57%. Multivariate analysis using Cox regression model identified infiltration of dura mater, positive margins, histological type, prior oncological treatment, and neck metastasis as independent prognostic predictors. Conclusion: Craniofacial oncologic resection allows en bloc removal of several tumors of the anterior skull base, with acceptable morbidity and significant impact on survival of these patients.

Neurinoma do acústico em crianças sem associaçäo com neurofibromatose: relato de dois casos / Acoustic neuroma in children without association with neurofibromatosis: report of 2 cases

O neurinoma do acústico é o tumor da regiao ângulo ponto-cerebelar mais comum em indivíduos adultos, sendo raro em crianças sem neurofibromatose. A literatura consultada mostra 18 casos bem documentados de crianças portadoras de neurinomas do VII nervo craniano com idade inferior a 16 anos. Relatamos dois casos de crianças com idade de 9 a 15 anos, portadoras desta patologia e submetidas a tratamento cirúrgico. Nestes casos, assim como nos relatados na literatura, o quadro clínico é semelhante ao do adulto, em que o primeiro sintoma é a surdez progressiva, mais tardiamente seguindo-se sinais e sintomas relacionados à lesao expansiva na fossa posterior.

Distúrbios da coagulaçäo nos pacientes neurocirúrgicos: revisäo / Blood coagulation disorders in neurosurgical patients: a review

Esta revisao analisa as alteraçoes hemostáticas na prática neurocirúrgica e os possíveis métodos profiláticos e terapêuticos, já que os distúrbios da coagulaçao, particularmente a tendência à hipercoaguabilidade, podem ocorrer nos pacientes neurocirúrgicos, favorecendo a instalaçao dos fenômenos troboembólicos. O troboembolismo pulmonar é uma complicaçao grave realcionada à trombose venosa profunda e é responsável por 3 por cento dos óbitos em neurocirurgia. O estudo mais detalhado do mecanismo pelo qual alguns tumores do sistema nervoso central interferem nos sistemas de coagulaçao e fibrinólise poderia auxiliar no desenvolvimento de uma opçao terapêutica antineoplásica e, também, na profilaxia e tratamento das coagulopatias.